ПАНДАС и внезапные тики после инфекции: что показывают исследования
ПАНДАС — это рабочая гипотеза 1998 года, а не установленный диагноз: её нет ни в МКБ-10, ни в перечнях, по которым работают российские врачи. Тики у детей действительно часто дебютируют после болезни, но объясняется это возрастом их начала и волнообразным течением, а не доказанной аутоиммунной реакцией на стрептококк.
Разбираем историю аббревиатуры и её пять рабочих критериев, предполагаемый механизм и его слабое место, результаты клинических проверок, разницу между ПАНДАС и PANS, ответ на вопрос о «приобретённом» синдроме Туретта, порядок действий при резком начале тиков и положение дел с антибиотиками и иммунотерапией.
Содержание
- Откуда взялась аббревиатура
- Что говорит гипотеза и чего в ней не хватает
- Как часто это встречается в клинике
- PANS, CANS, PITAND: зачем понадобились новые буквы
- Приобретённый ли синдром Туретта
- Что делать родителю, если тики появились резко
- Антибиотики, плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин
- Где здесь СДВГ
- Почему спор не закончен
- Коротко: главное
- Частые вопросы
- Источники
Откуда взялась аббревиатура
В феврале 1998 года в American Journal of Psychiatry вышла работа группы Сьюзан Сведо из Национального института психического здоровья США. Авторы описали пятьдесят детей, у которых обсессивно-компульсивное расстройство и тики начинались внезапно и, по наблюдениям исследователей, были связаны со стрептококковой инфекцией.
Для этой группы придумали рабочее название — PANDAS, по первым буквам английского «педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией». В русских текстах его пишут как ПАНДАС или ПАНДАС-синдром.
Критерии в той работе были сформулированы как рабочие, то есть предварительные, и их было пять: наличие ОКР и/или тикозного расстройства, начало до полового созревания, приступообразное течение с обострениями и ремиссиями, связь обострений со стрептококковой инфекцией группы А и неврологические отклонения на осмотре.
Средний возраст начала в той выборке — 6,3 года для тиков и 7,4 года для ОКР. Из 144 зафиксированных обострений документально подтверждённая стрептококковая инфекция сопровождала 45, то есть 31 %.
Дальше произошло то, что бывает с гипотезами, попавшими в родительские форумы раньше, чем в клинические руководства: аббревиатура разошлась широко, а доказательная база за ней не поспела.
Что говорит гипотеза и чего в ней не хватает
Механизм, который предполагали авторы, называется молекулярной мимикрией. Белки стрептококка похожи на белки базальных ганглиев — подкорковых структур, отвечающих в том числе за автоматизацию движений. Иммунная система, распознав возбудителя, по ошибке атакует собственные нейроны, и это даёт тики и навязчивости.
Такой механизм не выдуман: он описан для малой хореи Сиденгама — неврологического осложнения ревматической лихорадки, где связь со стрептококком доказана и никем не оспаривается. Хорея была для авторов ПАНДАС образцом и отправной точкой.
Проблема в том, что для самого ПАНДАС этот механизм остался предположением. В обзоре канадских авторов из Госпиталя для больных детей в Торонто прямо сказано: убедительного доказательства аутоиммунной гипотезы ПАНДАС нет, роль стрептококка при взрывном начале ОКР и новых тиков, естественное течение состояния и польза антибиотиков и иммунотерапии — вопросы, на которые ответа до сих пор не дано.
Отдельная сложность — сама проверка. Стрептококк группы А у детей школьного возраста встречается часто, носительство распространено, а тики в этом возрасте дебютируют и без всяких инфекций. Совпадение двух частых событий во времени легко принять за причинную связь.
Как часто это встречается в клинике
Здесь исследования дают самый отрезвляющий ответ.
Канадская группа из Оттавы разобрала семилетний архив клиники двигательных расстройств: 284 пациента, из них 39 детей с острым началом тиков или ОКР. Полным критериям ПАНДАС не соответствовал ни один. У 38 % не было вообще никакой связи симптомов со стрептококковой инфекцией, у 54 % прежние анализы были неубедительными, а обострений за время наблюдения не случилось.
| Что проверяли | Результат |
|---|---|
| Всего пациентов клиники за 7 лет | 284 |
| Из них с острым началом тиков или ОКР | 39 |
| Соответствовали полным критериям ПАНДАС | 0 |
| Соответствовали более широким критериям PANS | 2 |
Вывод авторов сформулирован осторожно и точно: если ПАНДАС существует, в практике детского невролога это крайне редкий диагноз. При этом двое детей подошли под более широкое понятие PANS — и, по мнению авторов, именно оно оказалось уместнее.
PANS, CANS, PITAND: зачем понадобились новые буквы
Когда стало ясно, что связать острое начало именно со стрептококком удаётся редко, появились более широкие названия.
PANS — «педиатрический острый нейропсихиатрический синдром». Здесь возбудитель не назван вовсе: критерий — резкое начало ОКР или резкого ограничения в еде плюс минимум два дополнительных симптома из списка (тревога, эмоциональная лабильность, регресс поведения, ухудшение почерка, нарушения сна, энурез).
CANS — «острые нейропсихиатрические симптомы детского возраста», ещё более широкое описательное понятие. PITAND — вариант, где триггером считается любая инфекция, а не только стрептококк.
Ни одно из этих названий не входит в МКБ-10, по которой в России ставят диагнозы. Действующая классификация введена приказом Минздрава России от 27.05.1997 № 170; тикозные расстройства кодируются рубрикой F95, синдром Туретта — F95.2. Отдельного кода для ПАНДАС в ней нет. Что означают коды в медицинских документах, разобрано в материале код F90 в МКБ-10.
Практическое следствие простое: в российской карте ребёнка эта аббревиатура не появится. Врач запишет тикозное расстройство, а обстоятельства начала — в описании.
Приобретённый ли синдром Туретта
Вопрос, который приводит на эту тему чаще всего: может ли Туретт появиться со временем, «после чего-то» — после болезни, стресса, прививки.
Ответ разводится на две части.
Синдром Туретта — расстройство развития с сильным генетическим вкладом. Он не возникает у взрослого здорового человека из ниоткуда: диагноз ставится, когда множественные моторные тики и хотя бы один вокальный держатся больше года, а начало приходится на детский или подростковый возраст. Разбор — в материалах синдром Туретта простыми словами и как появляется синдром Туретта.
При этом сами тики действительно способны появиться внезапно и после болезни. Тикозные расстройства дебютируют обычно в 5–7 лет, текут волнами, усиливаются при усталости, тревоге и после инфекций с высокой температурой. Совпадение с ангиной поэтому вероятно само по себе, без всякой аутоиммунной причины.
То есть «Туретт появился после инфекции» почти всегда означает другое: предрасположенность была, тики дебютировали в свой возраст, а болезнь стала фоном, на котором родители впервые их заметили. Что именно считается тиком, а что нет, разобрано в материалах симптомы синдрома Туретта и тики или стимминг.
Что делать родителю, если тики появились резко
Здесь важно не то, как называется состояние, а то, что при нём делают.
Резкое появление тиков — повод показать ребёнка неврологу, а при выраженных навязчивостях — и детскому психиатру. Врач осматривает, собирает историю и решает, нужны ли обследования; кто чем занимается, разобрано в материале детский невролог и детский психиатр.
Если незадолго до этого была ангина или скарлатина, об этом надо сказать прямо и с датами. Не для того, чтобы получить диагноз ПАНДАС, а потому что подтверждённая стрептококковая инфекция лечится по своим правилам независимо от тиков, а её осложнения касаются сердца и суставов.
Чего делать не стоит — самостоятельно сдавать АСЛ-О «на всякий случай» и трактовать результат. Титр антистрептолизина-О держится повышенным неделями и месяцами после перенесённой инфекции и сам по себе ничего не говорит о причине тиков. Про другие анализы, которые предлагают родителям при жалобах на поведение, разобрано в материале анализ волос и «нейромедиаторы в моче».
| Ситуация | Что делает врач |
|---|---|
| Тики появились, ребёнок в остальном здоров | наблюдение, объяснение течения, при необходимости — поведенческая работа |
| Тики плюс недавняя подтверждённая ангина | лечение стрептококковой инфекции по стандартной схеме, наблюдение за тиками |
| Тики резко и вместе с навязчивостями и регрессом | расширенный осмотр, консультация психиатра, исключение других причин |
| Тики мешают учиться и общаться | обсуждается терапия, разбор — в материале о препаратах при тиках |
Антибиотики, плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин
Три способа лечения, которые обсуждаются вокруг ПАНДАС, требуют отдельного и честного разговора, потому что за ними стоят реальные риски.
Профилактический приём антибиотиков предлагался для предупреждения обострений. Данные по нему остаются неубедительными: обзоры отмечают, что качественных исследований мало, а эффект не подтверждён. При этом длительный приём антибиотиков без показаний имеет собственную цену — от нарушения микробиоты до вклада в устойчивость возбудителей.
Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин — процедуры с собственными осложнениями, применяемые при доказанных аутоиммунных состояниях. Для ПАНДАС доказательства их пользы остаются спорными, и назначаются они в исследовательских условиях, а не по родительскому запросу.
Общая позиция обзоров такая: пока природа состояния не установлена, лечение строится на симптомах, а не на предполагаемом механизме. Тики лечат как тики, навязчивости — как навязчивости, инфекцию — как инфекцию. Что из препаратов при тиках применяется в России и что по ним доказано, разобрано в материале тики и препараты.
Где здесь СДВГ
Связь есть, и она двойная.
Во-первых, тикозные расстройства и СДВГ часто идут вместе: у значительной доли детей с синдромом Туретта есть и нарушение внимания. В описании первых пятидесяти случаев ПАНДАС моторная гиперактивность упоминалась среди сопутствующих симптомов при обострениях наряду с эмоциональной лабильностью, тревогой разлуки и ночными страхами.
Во-вторых, родителей волнует практический вопрос: можно ли при тиках принимать препараты для внимания. Он разобран отдельно в материале СДВГ и тики, и ответ там не сводится к «нельзя».
Есть и третья сторона, о которой говорят реже. Когда у ребёнка одновременно тики, навязчивости и трудности с вниманием, соблазн объяснить всё одним ярким названием велик. Но объяснение, которое покрывает всё сразу, обычно не объясняет ничего конкретного, а главное — не подсказывает, что делать в понедельник утром.
Практическая часть при этом хорошо описана: как объяснять происходящее самому ребёнку и его окружению, разобрано в материале как объяснить одноклассникам, что такое тики, а порядок первых шагов — в материале нервные тики у ребёнка. Семейную часть — как жить рядом с непредсказуемыми симптомами и не выгореть — подробно разбирает книга серии SDVG.PRO «СДВГ у ребёнка: гид для родителей».
Почему спор не закончен
Стоит назвать вещи своими именами: ПАНДАС — не выдумка и не мошенничество, а гипотеза, которая за без малого тридцать лет не получила ни подтверждения, ни окончательного опровержения.
Аргументы сторонников: описаны семьи, где обострения раз за разом следовали за подтверждённой инфекцией; молекулярная мимикрия при малой хорее реальна; у части детей после иммунотерапии наблюдали улучшение.
Аргументы скептиков: критерии не позволяют надёжно отделить эту группу от обычных тикозных расстройств; связь со стрептококком в проспективных исследованиях воспроизводится плохо; клиники, специально искавшие таких пациентов, находили единицы или не находили никого.
Что из этого следует для родителя. Не стоит ни искать диагноз ПАНДАС, ни отмахиваться от истории с инфекцией, если она была. Первое ведёт к длительным курсам антибиотиков без показаний, второе — к пропущенной ангине. Между этими крайностями лежит обычный маршрут: осмотр, наблюдение, лечение того, что подтверждено.
Отдельно — про источники в интернете. Русскоязычные тексты про ПАНДАС часто написаны так, будто это установленный диагноз с готовым протоколом лечения. Это не так, и расхождение между уверенным тоном статьи и осторожностью научных обзоров — само по себе повод насторожиться.
Коротко: главное
- ПАНДАС описан в 1998 году по пятидесяти случаям как рабочая гипотеза с пятью предварительными критериями.
- Предполагаемый механизм — молекулярная мимикрия по образцу малой хореи Сиденгама — для ПАНДАС остался недоказанным.
- В разборе семилетнего архива клиники двигательных расстройств полным критериям не соответствовал ни один из 284 пациентов.
- Из 144 обострений в исходной выборке документально подтверждённая инфекция сопровождала 31 %.
- Ни ПАНДАС, ни PANS не входят в МКБ-10; тикозные расстройства кодируются рубрикой F95.
- Синдром Туретта — расстройство развития с генетическим вкладом, а не приобретённое после болезни состояние.
- Тики дебютируют обычно в 5–7 лет и усиливаются после инфекций с температурой — совпадение вероятно само по себе.
- Титр АСЛ-О держится повышенным неделями после инфекции и причину тиков не показывает.
- Профилактические антибиотики, плазмаферез и иммуноглобулин при этом состоянии убедительных доказательств не имеют.
- Практический вывод: лечат подтверждённую инфекцию и наблюдают тики, а не гонятся за аббревиатурой.
Частые вопросы
Почему за без малого тридцать лет ПАНДАС так и не стал диагнозом?
Потому что рабочие критерии 1998 года не позволили надёжно отделить эту группу от обычных тикозных расстройств, а связь со стрептококком в проспективных проверках воспроизводилась плохо. Аутоиммунный механизм остался предположением, и обзоры до сих пор называют его спорным.
Что запишут в карте вместо этой аббревиатуры?
Рубрику F95 — тикозные расстройства, а при развёрнутой картине F95.2. Обстоятельства начала, включая недавнюю инфекцию, врач опишет словами в тексте заключения; отдельного кода для ПАНДАС в действующей классификации нет.
В каком возрасте обычно появляются первые тики?
Возраст дебюта приходится на 5–7 лет, течение у них волнообразное, а температура, усталость и тревога их усиливают. Ангина в этом возрасте — событие частое, поэтому совпадение по времени вероятно само по себе, без причинной связи.
К кому вести ребёнка, если движения появились внезапно?
К неврологу, а при выраженных навязчивостях — и к детскому психиатру; на приёме стоит назвать даты недавней болезни. Подтверждённая стрептококковая инфекция лечится по своим правилам независимо от тиков, потому что её осложнения касаются сердца и суставов. Решение при этом принимается по осмотру, а не по факту совпадения во времени.
Нужно ли сдавать АСЛ-О?
Самостоятельно — нет. Титр антистрептолизина-О остаётся повышенным неделями и месяцами после перенесённой инфекции, поэтому его значение само по себе не говорит о причине тиков. Назначает и трактует этот анализ врач, и обычно по другому поводу.
Помогают ли антибиотики при таких тиках?
Убедительных данных нет. Профилактический приём обсуждался для предупреждения обострений, но качественных исследований мало, а собственные риски длительных курсов известны. Антибиотик назначают, когда подтверждена инфекция, а не для воздействия на тики.
Чем PANS отличается от ПАНДАС?
PANS — более широкое понятие: возбудитель в нём не назван вовсе, а критерием служит резкое начало навязчивостей или ограничения в еде плюс минимум два дополнительных симптома. Его иногда считают более уместным описанием того, что видят в клинике.
Сколько таких пациентов находят там, где их специально ищут?
Канадская группа разобрала семилетний архив клиники двигательных расстройств: из 284 пациентов острое начало тиков или навязчивостей было у 39, и полным критериям не подошёл ни один. Двое подходили под более широкое понятие PANS.
Что делали с плазмаферезом и иммуноглобулином?
Их обсуждали как способ воздействовать на предполагаемый аутоиммунный механизм. Обе процедуры имеют собственные осложнения, доказательства пользы при этом состоянии остаются спорными, и применяются они в исследовательских условиях, а не по родительскому запросу.
Почему в интернете про ПАНДАС пишут так уверенно?
Аббревиатура разошлась по родительским сообществам раньше, чем набралась доказательная база, и осталась там в виде готового объяснения. Расхождение между уверенным тоном популярной статьи и осторожностью научных обзоров — само по себе повод перепроверять прочитанное.
Источники
- Swedo SE et al. Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases. Am J Psychiatry, 1998;155(2):264-71 — первое описание пятидесяти случаев и рабочих критериев
- Wilbur C et al. PANDAS/PANS in childhood: Controversies and evidence. Paediatr Child Health, 2019;24(2):85-91 — обзор: споры и доказательства вокруг PANDAS/PANS
- Kilbertus S et al. No Cases of PANDAS on Follow-Up of Patients Referred to a Pediatric Movement Disorders Clinic. Front Pediatr, 2014;2:104 — ни один из 284 пациентов клиники не подошёл под критерии
- Prato A et al. Diagnostic Approach to Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections (PANDAS): A Narrative Review of Literature Data. Front Pediatr, 2021;9:746639 — обзор диагностических подходов к PANDAS и родственным понятиям
- Приказ Минздрава России от 27.05.1997 № 170 — введение МКБ-10 в России
Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Решения о диагностике и лечении принимаются очно и индивидуально.
