Синдром Туретта: что это простыми словами

Синдром Туретта — неврологическое расстройство развития, при котором у человека есть множественные моторные тики и хотя бы один вокальный, они держатся дольше года и начались в детстве. По данным метаанализов, им страдают около 0,5 % детей, а к взрослому возрасту у половины–двух третей тики существенно ослабевают.

Разбираем, что такое тики и чем моторные отличаются от вокальных, что такое предвестниковое ощущение и почему из-за него бессмысленно требовать «перестань», насколько часто встречается расстройство у детей и у взрослых, как ставится диагноз и каким кодом МКБ-10 он обозначается, как течение меняется с возрастом, что почти всегда идёт рядом и какие мифы вокруг темы мешают больше всего.

Содержание

• Что такое синдром Туретта
• Как выглядят тики
• Предвестниковое ощущение: то, что объясняет природу тиков
• Насколько это часто
• Что происходит на приёме у невролога
• Дебют, пик и подростковое улучшение
• Взрослые с синдромом Туретта
• Что почти всегда идёт рядом
• Копролалия: самый известный и самый редкий признак
• Что усиливает и что ослабляет тики
• Что делают: два направления помощи
• Школа и повседневность
• Мифы, которые мешают
• Куда идти и когда
• Коротко: главное
• Частые вопросы
• Источники

Что такое синдром Туретта

Синдром Туретта — расстройство, при котором у человека есть множественные моторные тики и хотя бы один вокальный, они держатся больше года и начались в детстве или подростковом возрасте. Тик — это внезапное, быстрое, повторяющееся движение или звук, которые возникают не по решению человека.

Ключевое, что стоит понять сразу: это неврологическое расстройство развития, а не следствие плохого воспитания, стресса в семье или дурной привычки. Тики нельзя «перестать делать», как нельзя перестать моргать навсегда.

Название происходит от фамилии французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, описавшего состояние в 1885 году. В российских документах диагноз кодируется по МКБ-10 рубрикой F95.2 — «Комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство [синдром де ла Туретта]». Соседние рубрики важны для понимания, что диагноз ставится не при любых тиках:

Как выглядят тики

Тики принято делить на моторные и вокальные, а внутри каждой группы — на простые и сложные.

Простые моторные — короткое движение одной группы мышц: моргание, зажмуривание, подёргивание головой, пожимание плечом, гримаса, движение носом.

Сложные моторные — более протяжённая последовательность, которая может выглядеть осмысленной: подпрыгивание, прикосновение к предметам, повторение чужих жестов, наклон, разглаживание одежды.

Простые вокальные — звук без слова: покашливание, хмыканье, шмыганье носом, свист, вдох через нос, короткий выкрик.

Сложные вокальные — слова и фразы: повторение чужих слов, повторение собственных, произнесение не относящихся к разговору слов.

Почти всегда всё начинается с простых моторных тиков в области лица — чаще всего с моргания, — а вокальные присоединяются позже, обычно через год-два. Подробный разбор каждого вида и того, как отличить тик от навязчивости или стереотипии, — в материале «Симптомы синдрома Туретта».

Предвестниковое ощущение: то, что объясняет природу тиков

Самая важная деталь, которую снаружи не видно. Большинство людей с синдромом Туретта описывают перед тиком нарастающее неприятное ощущение: зуд, напряжение, давление, чувство «не так» в определённом месте тела. Тик снимает это ощущение — ненадолго.

Из-за этого тик занимает промежуточное положение между непроизвольным движением и произвольным. Человек часто может сдержать его — но ценой нарастающего дискомфорта, как можно задержать чихание или не моргать. И как с чиханием, отложенное обычно возвращается сильнее.

Практических следствий два. Первое: замечание «перестань» бессмысленно и вредно — оно требует того, что и так требует усилий, и добавляет к дискомфорту стыд. Второе: ребёнок, весь день сдерживавший тики в школе, дома «выпускает» их залпом, и родители видят резкое ухудшение, которого в школе не было.

Насколько это часто

Систематический обзор с метаанализом в Movement Disorders объединил 21 популяционное исследование и получил распространённость 0,52 % (95 % ДИ 0,32–0,85), уточнив оценку у детей до диапазона 0,3–0,9 %. Более поздний метаанализ 30 работ 2022 года дал близкие числа: в мире 0,5 % (0,3–0,8), а у детей и подростков — 0,7 % (0,4–1,4).

У взрослых картина совсем другая. Метаанализ данных более чем 2,3 миллиона участников оценил распространённость у взрослых в 118 случаев на миллион — то есть примерно 0,012 %, на два порядка ниже детской. Разница объясняется не тем, что диагноз исчезает, а тем, что у большинства тики к взрослому возрасту ослабевают настолько, что не требуют помощи.

Мальчики болеют чаще девочек: соотношение риска во взрослом возрасте по тому же метаанализу составило 2,33 (95 % ДИ 1,72–3,16).

Что происходит на приёме у невролога

Диагноз клинический: инструментального теста на синдром Туретта не существует. Врач — невролог или психиатр — собирает историю, уточняет возраст начала, характер тиков, их длительность и то, были ли одновременно моторные и вокальные.

Что при этом проверяется отдельно:

• длительность больше года — иначе это транзиторное расстройство, которое проходит само;
• наличие обоих видов тиков — при только моторных или только вокальных ставится F95.1;
• начало в детстве или подростковом возрасте — дебют у взрослого требует искать другую причину;
• исключение вторичных причин — приём некоторых препаратов, последствия инфекций, редкие неврологические заболевания.

Обследования — анализы, МРТ, ЭЭГ — назначают не для подтверждения диагноза, а для исключения другого. Нормальные результаты Туретта не отменяют.

Отдельная сложность: тики волнообразны, и на приёме их может не быть вовсе. Поэтому видеозапись домашнего эпизода — не блажь, а полезный материал для врача.

Дебют, пик и подростковое улучшение

Течение у синдрома Туретта довольно предсказуемое по форме, хотя и очень разное по силе.

Дебют приходится обычно на 5–7 лет, начинается с моторных тиков лица. Пик выраженности — примерно 10–12 лет, и это самый тяжёлый период. Затем, в подростковом возрасте, у половины–двух третей детей наступает существенное улучшение.

К взрослому возрасту у большинства тики либо становятся малозаметными, либо остаются в виде отдельных проявлений, к которым человек приспособился. Полностью они, как правило, не исчезают: обзор в Lancet Psychiatry формулирует это так, что состояние обычно улучшается, но не проходит с возрастом.

Внутри любого периода тики то усиливаются, то почти пропадают неделями — это называется волнообразным течением и относится к самой природе расстройства. Из-за этого родители часто связывают ухудшение с недавним событием, хотя связь может быть случайной.

Взрослые с синдромом Туретта

Про взрослых в этой теме говорят мало, и зря: картина у них отличается не только силой тиков.

Первое отличие — состав жалоб. У взрослых на первый план чаще выходят не сами тики, а последствия многолетнего сдерживания: мышечное напряжение, боль в шее и плечах, усталость к вечеру. Отдельно стоят социальные издержки — выученное избегание ситуаций, где тики заметны, от собеседований до знакомств.

Второе — поздний диагноз. Немало взрослых узнаёт название своего состояния только после того, как диагноз ставят их ребёнку. В детстве их тики списывали на нервность или дурную привычку, и человек прожил с этим объяснением тридцать лет.

Третье — что делать с этим сейчас. Поведенческая терапия у взрослых работает не хуже, а по данным метаанализа даже лучше: величина эффекта в исследованиях была выше у более старших участников. Это связывают с тем, что метод требует наблюдать за собственными ощущениями, а этот навык с возрастом лучше.

Четвёртое — что тики не определяют жизнь. Люди с синдромом Туретта работают в любых профессиях, включая те, где требуется точность, и часто отмечают, что во время сосредоточенной работы тики отступают. Ограничения обычно создаёт не расстройство, а ожидание чужой реакции на него.

Что почти всегда идёт рядом

Изолированный синдром Туретта — скорее исключение. Чаще всего рядом оказываются СДВГ и обсессивно-компульсивное расстройство; описаны также расстройства аутистического спектра, тревога и депрессия.

Сочетание с СДВГ встречается настолько часто, что заслуживает отдельного разбора — «Синдром Туретта и СДВГ: почему они почти всегда вместе». Нарушения сна при тиках, по метаанализу 33 исследований, встречаются у 34 % пациентов, и вероятность их выше именно при сопутствующих СДВГ, навязчивостях, тревоге и расстройствах настроения.

Копролалия: самый известный и самый редкий признак

Массовая культура свела синдром Туретта к непроизвольной нецензурной брани. Это самое стойкое заблуждение о расстройстве, и оно причиняет реальный вред.

Копролалия — произнесение бранных или социально неприемлемых слов — при синдроме Туретта действительно встречается, но она не обязательна для диагноза и есть далеко не у всех. Обзор коп­рофеноменов приводит показательный разброс: от 8 % в обычной педиатрической практике до более 60 % в специализированных центрах, куда направляют самые тяжёлые случаи. То есть высокие цифры, которые попадают в популярные тексты, взяты из выборок, устроенных так, что они не отражают обычную картину.

Разбор того, откуда берётся этот симптом и почему он не про желание ругаться, — в материале «Копролалия: правда и миф о „ругательствах“».

Что усиливает и что ослабляет тики

Тики реагируют на состояние человека, и эта реакция довольно устойчива.

Усиливают: тревога и ожидание, усталость и недосып, возбуждение — в том числе радостное, разговоры о тиках и наблюдение за ними, попытки долго сдерживаться, болезнь с температурой, начало учебного года.

Ослабляют: поглощённость делом, требующим точности, — игра на инструменте, спорт, рисование; спокойная привычная обстановка; достаточный сон; отсутствие внимания к тикам со стороны окружающих.

Важно, что «усиливает» не означает «вызывает». Стресс не является причиной синдрома Туретта: он лишь делает уже существующие тики заметнее. Родителю, который ищет, что он сделал не так, стоит знать это точно — причины лежат в другом месте и разобраны в материале «Как появляется синдром Туретта: причины и механизм».

Что делают: два направления помощи

Лечат не всякие тики. Если они не мешают человеку — не причиняют боли, не мешают учиться, не приводят к травле, — наблюдение и разъяснение могут быть достаточной тактикой.

Когда помощь нужна, есть два направления.

Поведенческая терапия. Метаанализ восьми рандомизированных исследований с 438 участниками нашёл у неё умеренный-большой эффект, сопоставимый с эффектом препаратов, при числе больных, которых нужно пролечить для одного дополнительного ответа, равном трём. Более поздний метаанализ десяти работ с 586 пациентами дал более скромную оценку — стандартизованное различие −0,43. Суть метода — научиться замечать предвестниковое ощущение и отвечать на него несовместимым с тиком движением.

Препараты. Сетевой метаанализ 39 рандомизированных исследований с 4578 участниками сравнил 23 препарата. Сильнее плацебо оказались антипсихотики второго поколения (−0,71), первого поколения (−0,65) и α2-агонисты (−0,21); антипсихотики превзошли α2-агонисты, а между собой значимо не различались. Решение о препарате принимает врач: он взвешивает выраженность тиков, переносимость и сопутствующие состояния.

Подробный разбор обоих направлений, включая то, что доступно в России, — в материале «Лечение синдрома Туретта: что работает».

Школа и повседневность

Больше всего вреда приносят не сами тики, а реакция окружающих на них. Что помогает на практике:

Объяснить классу. Короткое понятное объяснение от взрослого снимает половину проблемы: дети реагируют на непонятное, а не на странное. Формат зависит от возраста и от согласия самого ребёнка — решать за него нельзя.

Дать возможность выйти. Место, куда можно отойти на пару минут и «выпустить» накопившееся, снижает нагрузку сдерживания сильнее любых уговоров.

Не наказывать за тики и не поощрять за их отсутствие. И то и другое превращает тик в предмет внимания, а внимание их усиливает.

Учесть письмо и контрольные. Моторные тики рук делают письменные работы медленнее; дополнительное время или устная форма ответа решают это без всяких скидок на знания.

Не требовать сидеть неподвижно. Требование неподвижности — прямое увеличение нагрузки сдерживания.

Практическая сторона того, как договариваться со школой и как объяснять диагноз ребёнку, разобрана в книге «СДВГ у ребёнка: гид для родителей».

Мифы, которые мешают

«Это от нервов, пройдёт, если не обращать внимания». Не обращать внимания действительно полезно, но расстройство от этого не исчезает: оно неврологическое и имеет наследственную основу.

«Ребёнок делает это нарочно, чтобы привлечь внимание». Тики усиливаются именно там, где на них смотрят, — отсюда впечатление нарочитости. Механизм обратный: внимание усиливает уже существующий тик.

«Значит, он будет ругаться матом». Копролалия не обязательна и есть далеко не у каждого.

«Синдром Туретта — это психическое заболевание, значит, интеллект страдает». Интеллект при синдроме Туретта не снижен. Школьные трудности, когда они есть, чаще связаны с сопутствующим СДВГ.

«Тики надо лечить всегда». Лечение нужно тогда, когда тики мешают. Мягкие тики, которые никого не беспокоят, — повод для наблюдения, а не для препаратов.

«Раз тики то есть, то нет, лечение помогло». Волнообразность — свойство расстройства, и приписать улучшение вмешательству легко ошибочно. Именно поэтому оценка эффекта строится на длительном наблюдении.

Куда идти и когда

К врачу — неврологу или психиатру — стоит обратиться, если тики держатся дольше нескольких месяцев, если появились вокальные, если они причиняют боль или мешают есть, спать, писать, если из-за них ребёнка дразнят, или если рядом с тиками появились навязчивости, выраженная тревога или трудности с вниманием.

Отдельный повод — резкое и внезапное появление тяжёлых тиков у ребёнка, у которого их раньше не было, особенно после инфекции: такая картина требует отдельного разбора у врача.

Что касается официальной стороны — оформления статуса, поддержки в школе, вопросов о трудоспособности, — она разобрана в материале «Синдром Туретта: дают ли инвалидность». Про пересечение с СДВГ при подборе терапии — в материале «СДВГ и тики: можно ли принимать стимуляторы».

Коротко: главное

• Синдром Туретта — множественные моторные тики плюс минимум один вокальный, длительностью больше года, с началом в детстве.
• В МКБ-10, действующей в России, диагноз кодируется рубрикой F95.2; при тиках короче года ставится F95.0, при одном виде тиков — F95.1.
• Перед тиком большинство людей испытывают нарастающее неприятное ощущение, которое тик ненадолго снимает.
• Тик можно сдержать ценой растущего дискомфорта, поэтому требование «перестань» бессмысленно и добавляет стыд.
• Метаанализ 21 популяционного исследования дал распространённость 0,52 % (95 % ДИ 0,32–0,85).
• У взрослых распространённость оценивается в 118 случаев на миллион; соотношение риска у мужчин к женщинам — 2,33.
• Дебют обычно в 5–7 лет, пик около 10–12, затем у половины–двух третей наступает существенное улучшение.
• Течение волнообразное: усиления и затухания чередуются сами по себе, без внешней причины.
• Изолированный синдром Туретта — исключение: чаще рядом СДВГ и обсессивно-компульсивное расстройство.
• Нарушения сна встречаются у 34 % людей с тиками, и вероятность их выше при сопутствующих СДВГ, ОКР, тревоге.
• Копролалия не обязательна для диагноза: от 8 % в обычной педиатрической практике до более 60 % в специализированных центрах.
• Лечат не всякие тики: если они не мешают, достаточной тактикой может быть наблюдение и разъяснение.

Частые вопросы

Из соседних тем: где при ОВР заканчивается симптом и начинается характер и что известно о сочетании СДВГ и эпилепсии.

Источники

• Scharf JM et al. Population prevalence of Tourette syndrome: a systematic review and meta-analysis. Mov Disord, 2015;30(2):221-8 — метаанализ 21 популяционного исследования: распространённость 0,52 % (0,32–0,85)
• Jafari F et al. Systematic Review and Meta-Analysis of Tourette Syndrome Prevalence; 1986 to 2022. Pediatr Neurol, 2022;137:6-16 — метаанализ 30 работ: 0,5 % в мире, 0,7 % у детей и подростков
• Levine JLS et al. Meta-analysis: Adulthood prevalence of Tourette syndrome. Prog Neuropsychopharmacol Biol Psychiatry, 2019;95:109675 — распространённость у взрослых 118 на миллион; соотношение риска мужчины/женщины 2,33
• Robertson MM A personal 35 year perspective on Gilles de la Tourette syndrome: prevalence, phenomenology, comorbidities, and coexistent psychopathologies. Lancet Psychiatry, 2015;2(1):68-87 — обзор Lancet Psychiatry: феноменология, предвестниковые ощущения, волнообразное течение
• Singer C Tourette syndrome. Coprolalia and other coprophenomena. Neurol Clin, 1997;15(2):299-308 — копролалия: от 8 % в первичной педиатрической практике до более 60 % в третичных центрах
• Li N et al. Prevalence and influencing factors of sleep problems in tic disorders: a meta-analysis. World J Biol Psychiatry, 2024;25(2):130-140 — метаанализ 33 работ: нарушения сна при тикозных расстройствах у 34 %
• Farhat LC et al. Comparative efficacy, tolerability, and acceptability of pharmacological interventions for the treatment of children, adolescents, and young adults with Tourette’s syndrome: a systematic review and network meta-analysis. Lancet Child Adolesc Health, 2023;7(2):112-126 — сетевой метаанализ 39 РКИ: антипсихотики и α2-агонисты против плацебо
• McGuire JF et al. A meta-analysis of behavior therapy for Tourette Syndrome. J Psychiatr Res, 2014;50:106-12 — метаанализ поведенческой терапии: 8 РКИ, 438 участников, ЧБНЛ = 3
• Приказ Минздрава России от 27.05.1997 № 170 — введение МКБ-10 в России с 1 января 1999 года
• МКБ-10, рубрика F95 — коды F95.0–F95.9 и формулировка F95.2

Материал носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Решения о диагностике и лечении принимаются очно и индивидуально.

Автор-редактор: Григорий Зиневич